루게릭병 증상 및 원인 알아보기

루게릭병 증상 및 원인 알아보기

식단관리와 꾸준한 운동을 병행하는 사람들에게도 불현 듯 불치병이 찾아오는 경우가 종종있습니다. 미국 유명 야구선수인 루게릭이 앓은 것으로 유명해진 루게릭병도 상당히 치료가 어려운 질병으로 알려져 있습니다. 그럼에도 우리나라에서 2,000명 이상의 환자들이 앓고 있으며 매년 500여명씩 진단을 받고 있다니 간과할 수만은 없는 병으로 보여 이번 시간엔 루게릭병에 대해 알아보겟씁ㅂ니다.

루게릭병이란 ​

(좌) 루게릭, (우) 베이브루스

루게릭병은 근육 위축성 측색 경화증을 받은 야구선수 루게릭이 기량이 떨어지면서 해당 증상을 진단받은 후 2년 뒤인 1932년 세상을 떠나며 그의 이름을 딴 루게릭 병으로 이름을 분이게 되었습니다.

​루게릭병은 운동신경계에 문제가 생기는것인데 뇌와 척수 측면에 있는 운동신경 세포가 손상 되어 명령을 받는 근육에 문제가 생기는 병을 의미합니다. 근육 위측성 측색 경화증인 근육의 움직임을 담당하는 운동신경세포가 사멸하는 질환으로 아주 무서운 질병인데 결국 뇌의 통제에서 벗어난 척수가 근육에 잘못된 명령을 보내면서 근육이 경직되거나 근육에 전혀 명령을 보내지 않아 근육이 위축되고 근육량이 줄어들게 되는 질병으로 질병이 심해지면 침,음식을 삼키고 호흡 하는 데에도 지장을 주기 때문에 발병 이후 3년에서 5년 정도 지나면 호흡마비로 인정호흡기로 연명할 수밖에 없습니다.

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루게릭병 원인 ​

이러한 무서운 질병임에도 아직 루게릭병의 원인에 대해서는 정확히 밝혀진 바는 없습니다. 다만 환자 가운데 10% 미만이 유전자 변이로 발생하는 가족성 루게릭병으로 알려져 있습니다. 이외에는 대부분 원인이 불명한데 바이러스, 대사성, 환경오염으로 인한 유기용제, 중금속, 전자기장 등에 대한 노출 ,고령의 나이, 흡연자,운동선수에게도 발생할 위험이 높으며 여성보다 남성이 1.4에서 2.5배 높은 발병률이 있다고 알려져 있습니다.

루게릭병 초기증상 ​

루게릭병 초기증상은 어떤 뉴런이 영향을 받느냐에 따라 증상은 다르게 나타나지만 공통적으로 근력이 약화되는 증상이 나타납니다. 하지만 운동신경세포에 어떤 부분이 먼저 사멸함에 따라 다양하게 나타나는데 손, 다리쪽 힘이 빠져 물건을 놓치는 것이나 캔 뚜껑 따기 어렵거나 글시를 못쓰는 경우도 있으며 자주 넘어지게 되거나 말투가 어눌해져 목소리가 잘 나오지 않는 증상 등이 있습니다.

점차 증상이 심해지면 음식을 먹다가 사례가 들리기 시작하며 삼키기가 어려울 수 있어 자칫하면 음식물이 잘못넘어가 폐렴이나 호흡곤란이 발생하기도 합니다.. 거기에 더해 말이 어눌해지고 얼굴 근육이 잘 움직이지 않으며 체중감소를 동반하며 지나친 피로와 기억력 저하로 이상 징후를 느끼게 되면 반드시 대수롭지 않게 넘기시면 안될 것입니다.

루게릭병 검사 ​ 및 치료방법

루게릭병 검사는 근전도검사와 신경과 전문의를 통하여 실시하며 근조직, 혈액, 뇌척수액, 뇌MRI 검사 등을 실시해 진단하게 됩니다. 하지만 루게릭병을 진단받는다하더라도 안타깝게도 현재 완치할 수 있는 치료법은 없는 것으로 알려져있으며 지연을 위한 약물치료를 통하여 생존기간을 연장시키고 있습니다. 그러나 이미 사멸한 운동신경세포를 회복하는 것은 어려우며 약물치료와 근력 약화 방지, 통증 관리, 언어 재활, 호흡 재활 등과 같은 다방면의 치료 요법을 시행하여 루게릭병의 증상을 관리하고 합병증을 예방할 수 있습니다.

루게릭병 생존율

완치가 어렵고 근육이 사멸하기 때문에 호흡곤란으로 폐렴, 기도막힘 등이 발생할 수 있습니다. 평균적으로 루게릭병의 생존율은 발병 후 3년에서 4년 정도인데 보통 3년 미만인 경우가 50% 이상으로 가장 많지만 최근 의료기술의 발전과 간병여건에 따라 차츰차츰 수명 늘어나 최대 10년까지도 가능하다고는 하지만 평균적으로 2년에서 3년 정도로 이해하시면 좋을 것 같습니다.

가족력에서 오는 유전질환 외에는 특별한 이유가 없는 루게릭병은 고치기 힘든 질병이라는 점에서 더욱 무서운 질병으로 느껴집니다. 하루 빨리 치료제가 개발하여 고통받는 환자들을 치유하였으면 좋겠습니다.

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